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特殊类型糖尿病


特殊类型糖尿病

樊丽娅

糖尿病分型
1型糖尿病:两个亚型 2型糖尿病 其他特殊类型糖尿病:八个亚型 妊娠期糖尿病

特殊类型糖尿病
1 2 3 4 5 6 7 8 基因缺陷所致胰岛β 细胞功能异常 基因缺陷所致胰岛素作用降低 胰腺外分泌疾病 内分泌疾病 药物及化学制剂所致糖尿病 感染 非常见型免疫介导的糖尿病 其他遗传综合征有时伴发糖尿病

特殊类型糖尿病
1 基因缺陷所致胰岛β 细胞功能异常
常染色体或线粒体基因突变致胰岛β细胞功能缺陷使胰岛素分泌 不足。青年人中的成年发病型糖尿病(maturity onset diabetes mellitus in young, MODY)和线粒体基因突变糖尿病。

2 基因缺陷所致胰岛素作用降低
A型胰岛素抵抗、妖精貌综合征、Rabson - Menden-hall综合征、 肪萎缩型糖尿病等。 严重胰岛素抵抗、高胰岛素血症伴黑棘皮病为特征。

青年人中的成年发病型糖尿病MODY
MODY的特点 1.诊断糖尿病时年龄小于25岁; 2.至少五年内不需要用胰岛素; 3.无酮症倾向; 4.空腹血清C肽大于等于0.3nmol/L,葡萄糖刺激 后大于等于0.6nmlol/L; 5.有3代或3代以上常染色体显性遗传史。

MODY亚型
随着分子生物学和分子遗传学技术的发展,迄今已发现6种亚型: MODY1/肝细胞核因子4α (HNF-4α ); MODY2/葡萄糖激酶(GCK); MODY3/肝细胞核因子 1α (HNF-1α ); MODY4 /胰岛素启动子1 ( IPFl); MODY5/肝细胞核因子1β (HNF-1β );

MODY6/神经源性分化因子1 (Neuro D1/BETA2)。

线粒体基因突变糖尿病
临床特点: 1 母系遗传。即家族内女性患者的子女均可能得病,
而男性患者的子女均不得病;

2 发病早,B细胞功能逐渐减退,自身抗体阴性 3 常伴神经性耳聋,或伴其他神经肌肉表现,如 如视网膜、造血系统的损害

线粒体糖尿病对系统的损害
1.神经系统损害主要表现有:眼外肌麻痹、中青年人卒中、癫痫发作、

肌阵挛、视神经病、肌病、神经性耳聋、共济失调、痴呆、周围神经病、 肌张力障碍、脑脊液蛋白升高等。

2.其它系统损害表现为:心脏传导阻滞、心肌病、母系遗传糖尿病、 身材矮小、甲状腺功能低下、视网膜色素变性、白内障、乳酸酸中毒、近 端肾小管功能缺陷、肾小球疾病、肝病、小肠假性梗阻、发作性呕吐、全 血细胞减少、胰腺功能失调及精神性疾病(特别是抑郁)、肿瘤等。

A型胰岛素抵抗
TAIRS(Type A insulin resistance syndrome ) 由于胰岛素受体 突变或受体后异常导致的一种极度胰岛素抵抗状 态,继而引发一系列生理和病理异常最终产生疾 病,主要表现为高雄激素血症、严重胰岛素抵抗 和黑棘皮样变。

A型胰岛素抵抗
此病患者多为女性,多为青少年女性,男性 少见报道,年龄8 ~30岁。呈严重高血糖及高胰岛 素血症。多数患者合并黑色棘皮及多毛症,女性 可伴有闭经、阴帝及阴唇肥大、多囊卵巢等。

妖精貌综合征
该病于1948年由Donohue医生首次报道,所以又称 "Donohue综合征(直译多诺霍综合征)",因为此类患儿出 生时的面容像爱尔兰神话中的妖精。
其发病原因与胚胎发育异常有关,常发生于未成熟儿. 患儿两眼之间的距离宽,鼻子扁平而宽,耳朵的位置低,头发 较多而且密集,面部有胎毛样毛发分布.出生时皮下脂肪很 少,与脂肪营养不良综合征相似.

矮妖综合征
特点是: 1、显著的高胰岛素血症,有极度胰岛素抵抗,可高达 正常水平的100倍; 2、糖耐量可正常,有时出现空腹低血糖; 3、可有其他多种异常,如宫内发育停滞(孕7个月时胎 儿就停止生长,出生后多数在4个月大以内夭折)、由于 出生后其面貌怪异为精灵样畸形(低耳、眼球突出、鞍鼻 、阔嘴、厚唇等)、脂肪营养不良(BIM小于等于15)和 黑棘皮病。新生女婴可有多毛、阴蒂肥大和多囊卵巢。多 早年夭折。或患儿主要是身材矮小、容貌似妖精、外生殖 器短小、下颌突出、以及脑积水样头颅等.

Rabson - Menden-hall综合征
Rabson-mendenhall综合征,又称黑棘皮-多 毛-胰岛素抵抗综合征,是胰岛素受体基因异常 ,为常染色体隐性遗传。 临床表现为出牙过早且畸形,皮肤干燥多毛, 青春期发育提前,外生殖器肥大,松果体增生和 出现糖尿病,常于青春期死于酮症酸中毒。

脂肪萎缩型糖尿病
临床特点如下: 1.全身脂肪完全性萎缩,包括皮下脂肪及其它部位贮存 的脂肪组织。 2.糖尿病有抗胰岛素性,但不采用胰岛素亦不易发生酮 症。 3.显著的高脂血症伴有黄色瘤(xanthoma) 4.肝脏或脾脏肿大,可发展肝硬化、肝衰竭。 5.基础代谢率升高,但甲状腺功能正常。 6.常伴有黑棘皮、多毛、黄色瘤、高甘油三脂血症。

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