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重症肌无力诊治新进展_图文

重症肌无力诊断和治疗 的新进展 定 义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜 上乙酰胆碱受体(AchR),主要由 AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性, 补体参与的自身免疫性疾病。 历史: ? 1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表 现。 ? ? ? ? ? 1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。 上世纪初认识临床表现 上世纪30年代定位于突触前膜 上世纪60年代认为与自身免疫有关 上世纪70年代初将α -银环蛇毒素用于本病的研究,才发现 病变部位。 证明与免疫障碍有关的条件 ? 1、常合并其它自身免疫性疾病,如甲 亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。 2、血中可测到多种自身抗体,如 AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触 前膜抗体等。 3、有T细胞和NK细胞表型的变化。 ? ? 证明与免疫障碍有关的条件 ? ? 4、胸腺增生或肿瘤。 5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗 原决定族的表达。 ? 6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌 肉接头处。 乙酰胆碱受体的结构 实验根据: 1、MG病人的CSF中AchRab(+) IgG增高 2、MG病人有EEG异常 3、有细胞免疫和免疫调节的异常(见作 者1999文章) 4、伴有心脏损害(见作者1999文章) 临床根据: 1、MG病人发现有锥体束征 2、MG病人发现有心肌和肝脏病变心力 衰竭和心肌损害 3、有植物神经受累血管舒缩功能障碍、 瞳孔扩大,对光反射减弱或消失 临床根据 4、有听觉传导障碍耳鸣和听力障碍 5、末梢神经损害 6、智能减退 ——统称为骨骼肌以外的损害(文章发 表在04年中华内科杂志) 鉴别诊断 眼部解剖与疾病鉴别 1、眼睑下垂 神经性 按神经支配分布 如动眼神经、面肌痉挛 肌肉性 眼肌型肌营养不良 神经-肌肉接头 ? 鉴别诊断 2、复视 神经性——动眼、滑车、外展 神经-肌肉接头——眼外肌的疲劳性、 症状的波动性 鉴别诊断 ? 吞咽困难的鉴别 1、球麻痹(真性、假性) 2、肌张力异常(帕金森、小脑病变) 3、疲劳性 鉴别诊断 呼吸困难的鉴别 1、神经性 周围性 GBS 中枢性 脑病 脊髓病 2、神经肌肉接头处 肌无力危象 胆碱能危象:N样呼吸去极化中枢抑制;M样心 跳骤停,血压下降 反抝性危象 ? 鉴别诊断 ? 四肢肌无力鉴别 1、神经性 上运动神经元-脑、脊髓 下运动神经元-GBS 2、肌肉性:多发性肌炎、周围性麻痹 鉴别诊断 3、神经-肌肉接头 (1)重症肌无力 (2)Lambert-Eaton(和氨基糖甙类药) (Ach合成、释放减少) (3)有机磷中毒:Ach酶抑制剂 (4)肉毒杆菌中毒、高血鎂阻碍钙离子进 入神经末梢,突触前膜病变,囊泡不能释 放。 (5)美洲箭毒素与AchR结合 六、诊断的步骤与常见错误 ? ? ? 1、疲劳实验 注意鉴别无力和痉挛 2、新斯的明实验 观察时间应在20-60分钟 3、单纤维肌电图 :颤抖(Jitter)增宽或阻 滞 阻滞数目在MG肌肉中增加。 普通EMG重复电刺激出现衰减反应。 应在停用AchE I 24h后检查 七、胸 腺 问 题 70%的MG胸腺增生,小儿、女性多 ? 10%的MG胸腺瘤,中年后起病的男性 多,应进行胸腺的CT或MRI检查 ? 七、胸 腺 问 题 1、应该首选胸腺切除的理由 A、胸腺内有肌样细胞可启动自身免疫 B、胸腺内有AchR致敏的T细胞 C、胸腺内有分泌AchR抗体的B细胞 D、大量的病例证实愈早切除的愈早根治 2、手术的改进 3、手术后病程与治疗 八、药 物 治 疗 A、激素 (1)激素的应用:冲击疗法、大剂量疗法、 小剂量疗法 (2)激素的一过性加重:从用药1-17天 开始,持续1-20天。 机制: 1、从EMG发现N-M-J急性抑 制; 2、促发胆碱能危象; 3、使AchR-ab增高 八、药 物 治 疗 (3)激素的应用技巧: 1、重症用小剂量法 2、轻症用大剂量法 3、有呼吸机才能冲击 (4)激素的应用误区: 1、激素恐惧-谈虎色变。 2、激素的滥用-剂量、方法、用量、应用对 象的错误。 (5)应十分熟悉激素的各种副作用的处理。 八、药 物 治 疗 ? B、胆碱酯酶抑制剂 1、改善症状的最有效方法 2、单独长期应用易致受体的萎缩 3、手术后超敏状态,宜减量应用。 4、疗效独到的“干涸疗法”。 ? C、中药治疗 ? D、难治型MG的综合治疗法正在探索之中 治疗与移植思维 ? 英国科学家贝弗里奇说:移植思维是 科学发展的一种重要方法。大多数的 发现都可以应用于所在领域以外的领 域,而应用于新领域时,往往有促进 进一步的发现。重大的科学成果有时 来自移植。 治疗与移植思维 ? ? ? ? ? 血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗 危象患者有呼吸困难 方法:将患者的动脉血抽出2000-4000毫升, 经过过滤,回输 时间约5-8小时后,症状明显改善 副作用:心力衰竭、心律失常 低血压休克 治疗与移植思维 ? 移植方法——大剂量免疫球蛋白冲击疗 法 ? ? ? 对象:所有重症肌无力患者 方法:400毫克/公斤 时间:5天 ? 疗效:症状在一周后明显改善 治疗与移植思维 ? ? ? 移植方法——免疫抑制剂治疗 对象:难治性重症肌无力患者 方法:成人每周400毫克,总量4-6克 ? 疗效 科学创新与发散思维 发散思维,又称为扩散思维,是指从不 同思维视角、不同思路去想象,用各种 各样的方法解决问题的思维方式。其要 求是:首先确定一个问题,在一定时间 内,以该问题为 中心,向四面八方 做辐射状的积极思考, 不拘一格的探索各种各样的答案 ? 研究目的 寻找出一条效果好,时间短,费 用不高,方法简单,易于推广的综合 疗法,达到缩短病程提高治愈率的

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