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肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习


肺淋巴管平滑肌瘤病 1 例并文献复习 【摘要】目的提高对罕见病 plam 的认识。方法对我科 2011 年 收治的 1 例 plam 患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献。 结果 plam 是一种罕见的弥散性肺部疾病,主要发生于育龄期妇女。 临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸 等。 hrct 示两肺弥散分布囊状改变。 肺组织活检是确诊的主要依据。 结论育龄期妇女, 如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难, 胸部 hrct 示两肺弥散分布囊状改变, 临床上应想到 plam 可能。 plam 病因不明,预后差,目前无有效的治疗方法。 【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病;方献复习 作者单位:679100 云南省保山市腾冲县人民医院消化内科肺淋巴 管平滑肌瘤病(plam)是一种病因不明,持续发展的弥漫性肺间质 疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道,血 管和淋巴管。以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表 现。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊。现将我科收治 的 1 例 plam 患者的临床资料进行分析,并复习文献,以提高对该 病的认识。 1 病例资料 患者女性,43 岁,银行职员,已婚。因“咳嗽、咯血,伴呼吸困 难 2 d”于 2011 年 3 月 22 日收住我科。患者 2003 年 10 月体检时 胸片示“右下肺阴影” ,无自觉不适,体检及实验室检查均未发现 异常。常规 ct 平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及 粟粒状结节影,纵隔窗于气管旁腔静脉后及主动脉弓旁可见多枚肿 大淋巴结。hrct 示右下肺弥漫分布毛玻璃样密度影,其内有小囊状 低密度影,小叶间隔线明显增厚,胸膜下见网格状影。ct 诊断“右 肺间质纤维化”为确诊于 2004 年 5 月到北京协和医院开胸肺活检, 。 术中见“右肺下叶后基底段肺表面多个暗紫色囊泡” 。病理:淋巴 管平滑肌瘤病,pr 灶性(+) ,er() ,hmb45(+) 。开胸后开始出现 右侧胸腔积液,经胸腔闭式引流后吸收。胸水培养未见细菌生长, 多次涂片未见抗酸杆菌,未找到癌细胞,乳糜试验(+) 。因患者拒 绝,未行任何治疗。2005 年因咳嗽,咳痰在我院胸外科住院治疗, 双侧大量胸腔积液, 胸腔闭式引流后右侧吸收, 左侧少量胸腔积液。 胸水送检,结果与 2004 年一致。抽液后行 hrce:检查示双肺都出 现小囊状影。 2008 年因体检发现腹膜后包块, 行手术切除包块病检, 为淋巴管平滑肌瘤。2010 年 7 月开始反复出现咳嗽,咳痰,胸闷, 胸腔积液,经期时加重。反复住院治疗,每次仅给抗炎对症治疗。 查体:r28 次/min,so2 55%~65%,不吸氧下口唇发绀明显,颈静 脉怒张,双肺散在哮鸣音,痰鸣,两肺底湿啰音,左肺第十肋下扣 浊。双下肢不肿。辅助检查:胸片示双肺纹理增多,支气管血管束 增粗,双肺中下叶片状边缘模糊及双肺内见多发小囊肿,小结节状 影,双侧肋膈角消失。性六项 lh(促黄体生成素)0.57 低于正常, 余正常;hb(血红蛋白)175 g/l;ca 125 379.4 u/ml;crp 11.9 mg/l;tsh 11.5 miu/l;ph 7.38,po2 32 mm hg,pco259 mm hg; anca 全套正常;t 淋巴细胞亚群 cd4/cd 81.20 低于正常;免疫全 套 iga 0.59 g/l,低于正常;抗核抗体(+) ,抗核抗体滴度 1:320; 连续痰检查出酵母样真菌;胸水乳糜试验(+) ;超声心动图:

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