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多发性硬化的常见MRI征象


多发性硬化的常见MRI 征象
河南省桐柏县人民医院

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一、概述 二、分型 三、临床表现 四、病理改变 五、临床诊断

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六、磁共振检查 七、病灶活动性评价 八、鉴别诊断 九、脊髓MS

一、概述
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多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免 疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变。 髓鞘破坏是主要病理改变,发生在病灶内和病 变周围的白质,急性期和慢性病灶内亦见神经 元损伤。 MS好发于青壮年,女性更多见,由于 脱髓鞘病灶累及部位的不同而呈现多种临床表 现。

二、分型
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1、国际通用分型(四型)
复发缓解型 ;继发进展型;原发进展型 及进展复发型;

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2、少见临床分型(两型)
良性型和恶性型(又名暴发型)

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3、亚洲型
视神经脊髓型

1、国际通用分型
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复发缓解型(RRMS):
MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表 现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。

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继发进展型(SPMS ):
RRMS 后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾 病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加 重的过程。

1、国际通用分型
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原发进展型(PPMS):
MS的少见病程类型,约10~15%MS患者最初即表现为本类 型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病 程大于一年。

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进展复发型(PRMS):
MS的少见病程类型,约5~10%MS患者表现为本类型,疾病 始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。

2、少见临床分型
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良性型(benign MS):
为MS的少见类型,小部分MS病例在发病15年内几乎不遗 留任何神经系统症状及体征;

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恶性型(malignant MS):
又名暴发型MS亦为MS的少见类型,临床呈暴发性起病, 短时间内即迅速达到高峰,常导致严重神经功能受损甚至死亡, 这2种类型作为补充,与国际通用临床分型存在一定交叉。

3、亚洲型
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视神经脊髓型(OSMS):
对于亚洲人群,首发症状通常为视神经或脊髓受累症状, 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处,1996年,日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中,作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓, 而无小脑及大脑症状。

三、临床表现
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MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性,常 表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。
首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路 不稳等,小脑、脊髓受累可以出现小脑和/或脊髓功能 异常,包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障 碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍,还可能 出现智能及精神的异常。

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四、病理表现
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MS主要的病理改变是血管周围炎症、髓鞘脱失、 胶质增生以及疾病后期出现的轴索甚至神经细 胞胞体的损伤。 MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块。 病理组织学上不同时期的MS斑块表现不同: ①急性期新生斑块;②亚急性斑块;③静止的 慢性斑块;④活动性慢性斑块。

五、临床诊断
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MS的诊断要点包括病灶具有时间和空间的多发 性,当然还必需排除其他可能性。

六、磁共振检查
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1、MRI检查的意义 2、诊断标准 3、检查指征 4、检查方法 5、形态学描述术语 6、MRI表现

1、MRI检查的意义
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MRI作为MS首选的影像学检查方法,在其诊断、 鉴别诊断、疾病发展进程的评价,以及治疗效 果的评价上均非常重要,成为临床MS诊治中必 不可少的检查手段。

2、 2010年McDonald修订版MS诊断标准
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MRI 显示的空间多发:

⑴在MS中枢神经系统4个典型部位(室周的、近皮层的、幕下的或 脊髓)中,至少2个部位存在≥1个T2加权像异常信号病灶; ⑵或不同部位再次发作。
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MRI显示的时间多发:

⑴在任何时间同时存在无症状的钆强化病灶与非强化病灶; ⑵或参考初始MRI检查,在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常 信号病灶和/或强化病灶。

3、 MS的MRI检查指征
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⑴可能具有原发脱髓鞘的、第一次临床症状表 现的病人的MRI检查 ⑵ 复发-缓解型MS的MRI检查 ⑶原发进展型MS的MRI检查 小结:在MRI头颅检查之外,应尽可能行脊髓 MRI检查。

4、 MS的MRI检查方法
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对于脑部检查,要想获得最大的敏感性就需要双回波 T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。 Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充,由于其对胼 胝体和近皮层病灶的高敏感性,一般建议行矢状面和 横断面扫描。
对于脊髓检查,建议使用短回波的梯度回波序列,以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。

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4、 MS的MRI检查方法
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若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描,则增强扫 描T1序列在双回波T2序列之前进行。 急性病灶的强化是可逆的,恢复时间平均3周, 其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化 也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。

4、 MS的MRI检查方法
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强化病灶的识别:强化的病灶是指在T1像上与 平扫时相比,有增强的病灶,或是与邻近的正 常脑组织相比有增强的病灶。 “新的”病灶:几乎所有的强化病灶在T2像上 都呈高信号影。当一个在T2像上新出现的病灶 增强扫描有强化时,这个病灶就被定义为“新 的”病灶。

5、形态学描述术语
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T2像上的高信号病灶定义如下: (1)皮层下病灶:病灶位于大脑半球白质内,不与脑室和皮层 接触。 (2)皮层-近皮层病灶:病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内 (U形纤维)。 (3)室周病灶:指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下 病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。 (4)胼胝体病灶:矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。 (5)丘脑或基底节病灶:病变严格位于灰质核团内,那些累及 灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。 (6)幕下病灶:指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。

5、形态学描述术语
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(7)卵圆形病灶:病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑 室周围,即所谓的Dawson‘s finger。 (8)巨大病灶:直径大于6 mm的病灶。 (9)黑洞:T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上, 其T2像为高信号影,是MS神经退化进程的一个标志。
(所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分, 其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后 减小或消失。)

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(10)肿瘤样病灶:肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶,引起广泛 的临床综合征,但也可能是无症状的。

5、形态学描述术语
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(11)白质变脏征: 指区别于正常白质的T2高信号影, 局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异 常发现。 (12)存在于脊髓的病灶:MS病人的脊髓病变很常见, 其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有 如下特征:呈T2高信号影,直径大于3 mm,长度不超 过两个椎体,不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期), 不侵及整个的脊髓横断面。

5、形态学描述术语
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MS斑块在T1像上的信号多变,可表现为低信号、等信 号或高信号。 1)低信号可能与病灶中心轴索缺失、病灶带有液体和脱髓鞘
成分有关,其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘 生长恢复后可减小或消失。2)T1WI等信号与病变的慢性期、 无活动及胶质增生有关。3)T1WI也可表现为部分或完全高信 号,这种现象并不少见,尤其对于继发进展型MS,其确切机制 尚不清楚,与脑萎缩和致残性有关,增强扫描一般不强化。

6、MRI影像表现
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1)、特异性早期MS征象:“点线征”、“条
纹征”

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征” ? 3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形征” ? 4)、儿童MS恢复期特异性征象:“轨道征” ? 5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征” ? 6)、其它常见征象:“融冰征”、“膏药征”、
“树征”、“轨迹征”、“犄角征”和“倒逗点征”

1)、特异性早期MS征象:
“点线征”、“条纹征”
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“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高 信号。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不 规则的圆点与细线相连的高信号。这两个征象是MS较 敏感的早期征象,可见于脑内未出现经典MS斑块的患 者,因此要认识这些重要的征象。 胼胝体是连接大脑半球的白质纤维束,是MS常累及的 一个部位,矢状位薄层T2-FLAIR图像可以较质子密度 图像及自旋回波图像更好地发现MS病变。矢状位的T2 FLAIR成像也因此成为评价MS不可缺少的序列。

1)、特异性早期MS征象:“点线征”、“条纹
征”

正常室管膜结构

胼胝体下缘“条纹征”

1)、特异性早期MS征象:“点线征”、“条纹
征”

胼胝体下缘“点线 征”

1)、特异性早期MS征象:“点线征”、“条纹
征”

胼胝体下缘“点线 征”

胼胝体下缘“点线 征”

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”
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“直角脱髓鞘征”是多发性硬化的特征性征象,两侧侧 脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集的区域,发 生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直,像手指一 样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深 髓静脉走行方向是直线性,与脑室壁相垂直,其静脉 回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕 着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现 的脱髓鞘改变称为Dawson手指征(Dawson‘s fingers)。 这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”

活动期“直角脱髓鞘征”

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”

活动期“直角脱髓鞘征”

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”

活动期“直角脱髓鞘征”

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”

活动期“直角脱髓鞘征”

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”

静止期“直角脱髓鞘征”

2)、经典征象:“直角脱髓鞘征”

静止期“直角脱髓鞘征”

3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”
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MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法。静脉 注射含钆对比剂后, 病灶可呈斑点状、斑片状、结节 状强化、条带样或环形强化,MS强化的斑块易见到不 完全的环形强化,称为“开环征”,或称为“弓形 征”。
不完整环状强化是脱髓鞘病灶的特异性征象。不强化 的部分位于与皮质或脑室接触的位置,表示炎症反应 程度较低。此征象有助于MS与肿瘤样脱髓鞘、真性肿 瘤(胶质瘤、转移瘤)及感染性病变的鉴别。

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3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”
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MS“开环征”、“弓形征”多见的原因: ⑴室周、近皮层为MS病灶发生的典型部位(2010
年McDonald修订版诊断标准中MS病灶发生的四个典型部位为室 周、近皮层、幕下或脊髓) ;

⑵强化多位于MS病灶的边缘(此处炎症反应强烈, 血脑屏障破坏明显); ⑶与脑室或皮层接触的部位炎症反应程度较低而 不强化。

3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”

“开环征”(箭头)

3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”

“开环征”(箭头)

3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”

“开环征”(箭头)

“弓形征”(长箭头)

3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”

“开环征”(箭头)

“弓形征”(长箭头)

3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”

“开环征”(箭头)

3)、特异性增强征象:“开环征”、“弓形
征”

“弓形征”(长箭头)

4)、儿童MS恢复期特异性征象:“轨道征”
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“轨道征”:见于儿童MS恢复期,表现为T2WI内囊后 肢中心部分相对正常的低信号,内囊内垂直内囊的方 向可见短小线状高信号,内囊周边部分呈线状高信号。
从病理生理角度考虑可能为:内囊后肢的周边接近灰 质核团,空间结构较为疏松,因而水肿更加明显;垂 直内囊的短小线状影,从病理角度分析,由于小静脉 在此处走行基本垂直内囊,因此它可能是围绕周围小 静脉脱髓鞘病灶的炎性浸润。

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4)、儿童MS恢复期特异性征象:“轨道征”

“轨道征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”
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急性期及亚急性期的MS斑块多呈卵圆形或圆形, 有膨胀感, 呈长T1、长T2异常信号,信号多不均匀,斑块周边多可见等信 号成分,周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带,称为“煎蛋征”。

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扩散加权成像显示,急性期斑块的ADC值常升高, 这主要是由 于血管源性水肿所致;较少文献报道急性期时MS斑块的ADC值 降低,急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号,其表观 扩散系数值相对减低,可称为“晕环征” ,考虑为急性期MS 斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞,细胞外间隙缩小,水分子扩 散受限,但这种情况在MS的急性期持续的时间不长,会转变为 ADC值升高的血管源性水肿, 亚急性期的MS斑块ADC值较高。

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

“煎蛋征”

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

女,36岁,双下肢麻木7月,无力4月。左图:同水平层面的DWI, 显示急性期斑块周边的环形高信号(箭头); 右图:同水平层面的 ADC图,显示DWI上的高信号环,ADC略低,提示扩散受限,称 为“晕环征”(箭头)

5)、其它典型征象:“煎蛋征”、“晕环征”

女, 19岁,视力下降3个月,肢体力弱20天。3A:轴位半卵圆 中心层面DWI,显示左侧半卵圆中心脱髓鞘病灶呈类圆形DWI高 信号,周边信号更高,呈环形(箭头);3B:同层面的ADC图,显 示DWI高信号环的ADC值降低,表现为“晕环征”(箭头)。

6)、其它常见征象:
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“融冰征”:治疗早期和缓解期患者,白质区的病灶均 表现为“融冰征”。即:病灶中心到外围信号逐渐过 渡,就像一个冰孔在春暖后缓慢融化解冻一样。 “膏药征”:半卵圆中心的病灶在T2WI上表现为“膏 药征”(即:病灶中心区为圆形高信号,外周布以稍高 信号带,就像一贴“膏药”的形状) 。
“犄角征”:病灶垂直于侧脑室壁,与侧脑室壁关系 密切,无明确的分界,形如犄角。

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6)、其它常见征象:
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“倒逗点征”:发生在胼胝体压部的多发性硬化,矢状 位T2WI表现为“倒逗点”状高信号。
“轨迹征”:位于侧脑室枕角旁的病灶表现为一条弧 线状高信号影,其行程中穿一椭圆形结节影。 “树征”:位于胼胝体旁的病灶在矢状面表现为胼胝 体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁的高信号,高信号 的上方连接树冠样高信号。

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6)、其它常见征象:

“融冰征”

6)、其它常见征象:

“膏药征”

6)、其它常见征象:

“犄角征”

“倒逗点征”

6)、其它常见征象:

“轨迹征”

“树征”

七、病灶活动性评价
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病变活动性的三个MRI表现:
1、T2WI上新出现的病灶; 2、T2WI上原有病灶的增大; 3、T1WI上新的强化灶。

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增强扫描显示的活动性病灶,在T2像上也 表现为新病灶或是体积扩大的病灶。

七、病灶活动性评价
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为了降低假阳性率,在识别T2像活动性病 灶时,下面是推荐的参考标准:
(1)小于3 mm的高信号影应该被排除; (2)比正常脑实质轻微增高的高信号影不与考虑; (3)在短回波时间的T2序列,活动性病灶的信号强 度应高于邻近皮质信号;

七、病灶活动性评价
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为了降低假阳性率,在识别T2像活动性病 灶时,下面是推荐的参考标准:
(4)在短回波时间的T2序列,活动性病灶的信号强度如果与 邻近皮质信号相同,但是在长回波时间的T2序列上呈明确的高 信号,或是出现在连续两个层面的病灶,仍然被认为是活动性 病灶; (5)在不同次MRI检查时进行重复定位是评价活动性病灶的 关键因素; (6)当病灶体积很大时,T2像活动性病灶的判定非常困难。

七、病灶活动性评价
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增强扫描时,病变往往在第2~8周强化,与病变的活 动性和/或复发有关。增强扫描时脑部病变强化是病变 破坏血脑屏障的结果,说明病变为活动性。典型表现 为不完整的环形强化,该特征有助于将MS与炎性假瘤、 胶质瘤和转移瘤鉴别开来。 病变强化持续时间自几天到几周不等,平均为3.1周, 55%的病变持续时间小于3周。大剂量激素治疗后, 96%的病变强化迅速减少或消失。复发的病变可重新 出现强化。

常见强化形态

增强后MS病灶呈斑片状、结节样强化

常见强化形态

增强后MS病灶呈斑点、斑片状、

结节样及条索状强化

常见强化形态

增强后MS病灶呈点状、斑点、斑片状、

结节样、环状及开环状强化

八、鉴别诊断
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由于在诊断MS时必需除外其他可能性。应 该与MS进行鉴别的主要病变包括:
1、结缔组织病(如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干 燥综合征、系统性血管炎等)、 2、感染性疾病(如Lyme病、梅毒、脑囊虫、艾滋 病、进行性多灶性脑白质病等)、 3、肉芽肿性病变(如神经结节病、淋巴瘤样肉芽 肿等)、

八、鉴别诊断
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由于在诊断MS时必需除外其他可能性。应 该与MS进行鉴别的主要病变包括:
4、遗传代谢性疾病(如肾上腺脑白质营养不良、异 染性脑白质营养不良、CADASIL、维生素B12缺乏、 叶酸缺乏等)、 5、其他脱髓鞘疾病(如视神经脊髓炎、急性播散性 脑脊髓炎、脱髓鞘假瘤等) 6、其他疾病(如中枢神经系统血管炎、淋巴瘤、腔 隙性脑梗死等)。

九、脊髓MS
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MS的斑块还可以发生在脊髓,以颈段脊髓多见。 约有31.1%的MS斑块单独发生在脊髓而不伴有 脑内病灶。 脊髓内MS斑块的影像特点是:斑块可呈卵圆形、 斑点状,或为纵向延伸的病灶,其长轴与脊髓 长轴一致,长度多小于2个椎体节段,横轴位显 示病灶多位于脊髓的周边,如脊髓的后索、侧 索、软膜下区等处,斑块大小常小于脊髓横截 面积的1/2。

女,27岁,头晕、走路不稳1年半。颈段脊髓矢状位FSE T2WI: 显示C2~3、C4~5脊髓内多发卵圆形长T2异常信号影,长轴平 行于脊髓,小于2个椎体节段(箭头);

(同上病例)女,27岁,头晕、走路不稳1年半。左图:轴位FSE

T2WI,显示MS斑块位于脊髓的左侧白质分布的区域,病灶截面 积小于1/2脊髓横断面面积(箭头);右图:患者脑部侧脑室体水平 轴位FSE T2WI,可见双侧侧脑室旁白质多发MS斑块影

女,63岁。临床诊断多发性硬化。 平扫示颈髓内条带状长T1/长T2信号;增强后明显强化

(同上病例)女,63岁。临床诊断多发性硬化。

平扫示颈髓内条带状长T1/长T2信号;增强后明显强化

小结
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1、MS磁共振检查部位除了脑部还应尽可能进 行颈部脊髓检查。 2、矢状位T2-Flair应列为MS检查常规。 3、平扫后应尽可能进行增强扫描以便了解病变 更多细节。


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