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2016.5.12教学查房 噬血细胞综合征 - 副本


血液肿瘤科住院规培医师教学查房 内容 教学 病员 参加 人员 噬血细胞综合征 主持人 毛彦娜 科 别 血液肿瘤科 时 间 2016.5.12

姓名: 血液肿瘤科 性别:女 年龄:2 岁

科室:血液肿瘤科 床号:12 住院号: 06052031 诊断:新生儿高胆红素血症

毛彦娜、管玉洁、宋丽丽、赵丽颖、学生等 1.了

解噬血细胞综合征定义。 2.了解噬血细胞综合征形成机制及病因。 3.掌握噬血细胞综合征分类。 4.掌握噬血细胞综合征诊断标准。 5.掌握噬血细胞综合征治疗方案。 6.培养住院规培医师对噬血细胞综合征的综合分析能力,培养临床思维。 噬血细胞综合征是儿童危急重症,死亡率高,早期不易识别及确诊,往往影响治疗效果。噬血细胞综合征是一组临床症状 及临床指标,包括原发和继发性,原发性需要遗传学及基因学检测,继发性需要多项指标确诊。噬血细胞综合征治疗需要 40 周,治疗过程中病情易反复,需要定期入院复查。通过教学查房了解噬血细胞综合征分类、诊断及治疗。 1. 详细的病史询问,仔细的体格检查,众多检查找寻有价值的结果。 2. 分析病历资料,培养住院医师正确的诊断和鉴别诊断临床思路。 3. 设计师生互动,提出问题并积极培养住院医师临床思维和综合分析的能力。 1. 主持教学查房医师

教学 目的

教学 设计

查房 准备

(1) 病例准备:选择典型的噬血细胞综合征患者,完善相关检查,并与患者及其家属充分交流与沟通,得到患者的理解与配 合。

(2) 教学准备:通知住院规培医师所选病例,要求熟悉患者病情。 (3) 教案准备:熟悉患者病例,准备好教学内容、方法、重点与难点、教学目标、讨论的问题与参考文献。 2. 住院(规培)医师 (1) 复习、查阅与该病例相关的理论知识及其最新进展。 (2) 查房之前详细询问患者病史、细致体检,复习有关检查结果,做好相关准备工作。 (3) 通过复习理论知识,结合患者特点,提出问题查房时讨论。 我是新生儿科教学秘书毛彦娜主治医师,本次教学查房重点提要掌握噬血细胞综合征分类;掌握噬血细胞综合征诊断标 办公室介 准;掌握噬血细胞综合征治疗方案。注意事项:必须按一下顺序进入和退出病房:查房主持医师、主治医师、住院医师、规 绍查房事 培医师、实习生等。主持医师站在病床右侧、主管医师站在主持医师旁边、实习医师在左侧,其他医师在床头对侧。态度认 宜 (5min) 真、仪表端庄、着装整洁,不能教头接耳,不允许接打手机。病房无陪护和其他无关人员。记查房笔记。 1.问候病人,说明意图并取得患者配合。 2.住院医师汇报病历: 主 诉:发热 20 天,加重 4 天 现病史:20 天前开始发热,体温时高时低,热型不定,当地诊所诊断为“感冒”,口服退热剂,未予正规治疗。近 4 进入病房 天发热持续增高,热峰 39℃,静点抗生素、地塞米松 1 天,热退。病程中发现患儿面色苍白,偶有咳嗽,无血尿与黑便。 (25min) 既往史:该患儿生后有腹泻,生后约 20 天,前额出现皮疹,2 天后疹退否认皮肤及牙龈出血。 家族史:父母体健,有一姐,11 岁,健康。家族中无类似疾病患者。 3. 带教老师补充临床资料: 4. 查房主持医师按医疗行为规范进行查房(13 分钟)。 查体示教:全身体格检查等。 回示教室 一、 1.归纳病例特点

(20min)

2. 规培医师描述、上级医师补充。 3. 指导规培医师进行归纳总结病例特点。 二、提问相关问题 一)、噬血细胞综合征定义? 规培医师:噬血细胞综合征是一组因遗传或获得性免疫缺陷基础上发生失控的 T 淋巴细胞和巨噬细胞活化,导致细胞因 子风暴, 以过度炎症反应为特征的疾病, 是一种多器官、 多系统受累, 并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。 二)、噬血细胞综合征形成机制及病因? 规培医师: 1.基因缺陷 2.细胞毒功能缺陷 3.淋巴细胞功能异常 4.不可控制的免疫激活 5.细胞因子的过量释放 6.细胞 因子风暴 7.巨噬细胞吞噬及浸润活性增强。 三)、那么噬血细胞综合征分类有哪些呢? 规培医师: 1.原发性 HPS(家族性 HPS) 常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关 2.继发性 HPS ⑴感染相关性 HPS,此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性 HPS ⑵肿瘤相关性 HPS 四)、噬血细胞综合征诊断标准是什么? 当患者符合以下两条任何一条时可诊断 HLH 1.分子生物学符合 HLH(如存在 PRF 或 SAP 基因突变) 2.符合以下 5/8 条者⑴发热>1 周,高峰>38.5 ⑵脾大⑶ 两系或三系血细胞 减少(Hb<90g/L,新生儿<100g/L 9 9 Plat<100×10 /L,中性粒细胞<1× 10 /L ⑷血甘油三酯升高(≥3mmol/L)和(或)纤维蛋白原下降<1.5g /L

⑸血清铁蛋白升高(≥500μ g/L) ⑹血浆可溶性 CD25(可溶性 IL-2 受体)升高(≥2400U/ml) ⑺NK 细胞活性下降或缺乏⑻骨髓、脾脏、脑脊液 、或淋巴结发现噬血细胞现象 五、噬血细胞综合征治疗方案是什么? 规培医师 治疗原则是 1.原发性 HPS 或病因不明未检出明显潜在疾患者,除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无 特效治疗;2.继发性 HPS 应作病因探索,治疗应以基础病与 HPS 并重;3.根本性治疗是异基因造血干细胞移植。 继发性噬血细胞综合征方案(HLH2004):化学疗法 初始治疗: VP16 150mg/m2,静注,每周 2 次,×2 周,每周 1 次×6 周, De x10mg/m2/d,静注,×2 周开始减量,8 周内停药。 维持治疗:VP16 150mg/m2,静注,每 2 周 1 次, De x10mg/m2/d,静注× 3 天,每 2 周重复 1 次 CSA 每日 5~6mg/kg/ d 口服, ×6 月-1 年. 强化治疗:对耐药复发患者给予联合化疗或 SCT 有神经症状者,前 8 周每 2 周鞘内注射 MTX1 次 非家族性 HPS,治疗 8 周后根据病情停止治疗

点评规培医师在教学查房中表现,提出改进意见。 归纳总结 布置思考题:1 掌握噬血细胞综合征诊断标准。

2.掌握噬血细胞综合征治疗方案。 总结:通过这次噬血细胞综合征的教学查房可以加深规培医师对噬血细胞综合征的认识, 最后感谢家属与患儿的配合!

主持教师签字:

记录者签字:赵晓飞


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